肌肉病變篇-包涵體肌炎

分類 腦與神經 - 健康必知

撰稿╱楊智超(好心肝門診中心特聘醫師、台大醫院神經部兼任主治醫師)

包涵體肌炎 ( inclusion body myositis)

包涵體肌炎較易發生在上了年紀的人,平均發病年齡約為 56~60 歲,但較年輕的患者亦有報告。此病傳統上將其歸於發炎性的肌肉病變,但是其臨床表現及病理變化十分特殊,算是一種較另類的發炎性肌肉病變。

此病的進展緩慢,臨床上的表現以下肢大腿的肌肉逐漸的萎縮及無力為主。不過手指及手腕彎曲的肌肉及足部的伸肌(往上蹺)的肌肉也常明顯的出現無力。在觀察時會發現大腿及前臂明顯的萎縮。患者的臨床表現仍有一些差異性,有時遠端無力較明顯,加上肌電圖可能出現混合的肌病變及神經病變特性的電位變化,所以在診斷上可能被誤診為其它疾病。此病的確定診斷一定要靠肌肉的病理切片,其病理的特徵為


(1)單核細胞侵襲肌肉
(2)出現空泡的肌肉細胞
(3)細胞內出現類澱粉的沈積物,這些沈積物可用一種叫 SMI-31 的抗體標示出來
(4)細胞中的包涵體以電子顯微鏡觀察為 15-18nm 的雙股螺旋絲。
(5)最近的研究發現TDP-43這種在正常情況下位於核中的蛋白質會在肌肉細胞質中表現。

此病的原因不明,但有許多的研究可能提出一些解釋。在發炎的部分可能是次發於細胞內的組成改變,繼而引起了免疫反應。這種引起肌肉細胞組成改變或包涵體形成的原因仍不得而知,有人提出病毒的假說,但目前無法證實那一種病毒可確定引起此病。另外一個有趣的特點就是這些包涵體的組成與阿滋海默症的病理十分類似,許多在阿滋海默症出現的病理特徵及蛋白質的組成也出現在包涵體肌炎的肌肉中,所以有人稱包涵體肌炎為肌肉的阿滋海默症。

此病其病理的特殊性也可反應在其治療上。傳統的發炎性肌肉疾病如多發性肌炎及皮肌炎,對於使用類固醇或其它的免疫抑制劑的反應通常還不錯,但是包涵體肌炎對類固醇的反應就不明顯,使用免疫球蛋白只有在少數人有一些幫助,這可能表示在此病的病理變化上,「退化」的成分或許比「發炎」的成分大的多。其它的治療像合成性荷爾蒙、干擾素、抑制myostatin的藥吻及其它的免疫調控劑亦有人嘗試。

 

 

推薦到

諮詢專家

楊智超

台大醫院神經部兼任主治醫師、好心肝門診中心特聘醫師