視力差,竟是腦下垂體長腫瘤!

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shutterstock 125386031s40歲的胡小姐最近常感覺視力變差,看過好幾次眼科,點眼藥水,卻沒有明顯改善。後來還覺得視野明顯變小了,連走路都會不小心因此撞到人。後來眼科醫師建議她改看神經內科,經醫師安排檢查後赫然發現,原來她腦下垂體長了一顆腫瘤,壓迫到視神經,才導致視力不佳。

臨床上常有患者反應,開車時好危險,常常被身邊突然竄出來的人、車嚇到,尤其轉彎前認為沒有車子要通過,一轉彎才發現靠得好近,他們共同的感覺就是「我的眼角根本沒看到」,這種眼角餘光產生死角的情形,很可能就是因為腦下垂體的腫瘤壓迫到視神經,造成兩眼靠外側的視野變小。

知名藝人林依晨也曾在2009年因腦下垂體腫瘤動手術,由於腫瘤靠近下視丘,再擴大恐影響視野,因此進行手術切除。

腦下垂體是身體內分泌中樞

腦下垂體位於顱骨底、名為碟鞍的空間,約莫在眼睛的後方,是身體控制內分泌的中樞,會產生幾種重要激素:比如分泌促甲狀腺素荷爾蒙刺激甲狀腺產生甲狀腺素、分泌促腎上腺皮質激素刺激腎上腺產生類固醇、泌乳激素會影響泌乳、生長激素會促進發育等。

腦下垂體長腫瘤 原因不明

腦下垂體其實是腦內很小的腺體,為什麼會長腫瘤?目前原因仍不明,雖然在部分患者身上發現有基因突變,但並非這種基因突變就會產生腫瘤;此外,腦下垂體腫瘤通常不是先天產生,與遺傳沒有關聯,且任何年齡層都可能出現。除了可能壓迫視神經而影響視力,有些還會造成身體的荷爾蒙過度分泌,產生肢端肥大症、庫欣氏症等症狀,身、心影響更劇。

這類患者人數多不多?很難說,要看定義。比如英國是1厘米的腫瘤就切片,他們曾發表統計屍體解剖,發現腦下垂體長腫瘤的比率高達13.6%17.8%,約六分之一的人有這類的腫瘤,這是因為他們切片切得很細。

一般通常是以磁振造影(MRI)有看到腫瘤才算,不過並不是有腫瘤就需要治療,如果沒有造成荷爾蒙異常或其他症狀,可以先觀察,需要治療的患者統計起來每10萬人大約只有14人。

此外有些腦下垂體腫瘤患者因症狀不明顯,未被診斷出來,也可能低估人數。但有兩種類型的腦下垂體腫瘤會使患者外觀上產生明顯變化:一種是產生過多促腎上腺皮質激素的腫瘤,使得人體分泌的類固醇過多產生庫欣氏症,會有月亮臉、水牛肩等特徵;另一則是腫瘤使得生長激素分泌過多,若是青春期前發生,就會有巨人症,若是發生在成人,則會變成肢端肥大症,特徵就是手腳、顴骨變大,眉骨、下巴明顯突出等。這兩類患者除了影響外觀,還會增加心血管疾病與糖尿病的風險。但也有一些患者症狀不明顯,未被診斷出來。

腦下垂體腫瘤類型多

腦下垂體腫瘤有許多不同的類型,表現的症狀也各異,最常見的腦下垂體腫瘤是「不會影響荷爾蒙分泌」這類,小於1公分叫微腺瘤,這種腫瘤不一定會變大,因此若MRI看到1公分以下、屬於不會影響荷爾蒙分泌的腦下垂體腫瘤,不用急著做手術切除,先追蹤觀察。

不過這類腫瘤若超過1公分以上,可能會由下往上頂到視神經,產生的症狀就是影響視力,特色就是患者兩眼靠外側的視野會變小,眼角餘光變成死角,開車就可能沒有注意到旁邊的人車、或是走路時容易撞到人。

部份腦下垂體腫瘤會影響荷爾蒙分泌

比較令人困擾的腦下垂體腫瘤,則是「會影響荷爾蒙分泌」這類,隨著影響不同的荷爾蒙而產生不同的症狀:

    泌乳激素過高:這是第二常見的腫瘤,會引起女性月經不正常,或是明明沒有生小孩、但一擠乳房竟然有乳汁,這類腫瘤在女性患者的警訊比較明顯,但不是女性的專利,男性也會有,症狀是會影響性功能。不過因為男性往往羞於針對性功能問題就醫,加上還需排除其他導致性功能異常的因素,因此男性患者較難發現。

*生長激素過高:可能引起巨人症或肢端肥大症。臨床上有些患者可能合併出現泌乳激素過高的問題,需要同步檢查。

    庫欣氏症:促腎上腺皮質激素過多導致人體分泌過多類固醇,這類患者比前三類都來得少,但引起庫欣氏症的腫瘤即使很小顆,症狀就會很明顯。

有些腦下垂體腫瘤還會導致促甲狀腺激素或性荷爾蒙增多,較為少見,但這些會影響荷爾蒙分泌的腫瘤,不論腫瘤多大,只要有異常就建議立即處理,讓荷爾蒙恢復正常。

另外,還有兩種類型的腦下垂體腫瘤:一種是多發性內分泌腺瘤(MEA),跟遺傳有關,這類腫瘤很罕見、通常不會對荷爾蒙造成影響,多半是身體其他地方有異常,再回頭發現原來腦下垂體這邊也有腫瘤。

另一種則是腦下垂體長囊狀水泡,也就是在前、後葉中央有個囊狀液體,原本應該是在鼻子的東西,但胚胎發育時沒有移位到鼻腔內,結果在腦下垂體這邊產生水泡。這類腫瘤通常不會有症狀,但若腫瘤變大顆,也可能壓迫到視神經或影響荷爾蒙分泌。

腫瘤超過1公分 建議手術切除

腦下垂體長腫瘤可先依據理學檢查,包括外觀、視野是否受影響,來分辨可能是哪一類腫瘤,診斷時要抽血做荷爾蒙檢查,並照X光片,若蝶鞍變大代表腦下垂體有長腫瘤,必要時再做MRI

若是沒有影響荷爾蒙分泌的腫瘤,小於1公分的可先觀察;若超過1公分,臨床上發現這類腫瘤容易繼續變大,因此即使還沒有症狀,也建議開刀切除腫瘤。

經鼻內視鏡手術 治療首選

現在腦下垂體腫瘤的手術,均採從鼻孔進去的經鼻內視鏡手術,切除腫瘤也是治療上的首選,因為手術成功就能立即改善。但手術為了除惡務盡,難免也可能切除到部分正常的腦下垂體,使得部分荷爾蒙功能缺損,例如抗利尿荷爾蒙不足,會導致小便量變多;促甲狀腺素荷爾蒙不足,導致甲狀腺激素不足,會導致身體虛胖。這些副作用可透過補充不足的荷爾蒙來改善,要補多少、是否需要終身補充,要看腦下垂體傷害的程度,因人而異。

hypophysealadenomas

腦下垂體腫瘤的手術大多採從鼻孔進去的經鼻內視鏡手術。若能完全切除腦下垂體腫瘤最好;若無法一次手術清除乾淨,也可以再輔以藥物或放射線治療。

至於會分泌荷爾蒙的腫瘤,用藥的效果普遍不夠好,幾乎都需要開刀,只要手術成功就能立即恢復正常。然而開刀成功率不是百分百,以泌乳激素腫瘤為例,若荷爾蒙大於1000µg/ml就不容易成功。生長激素腫瘤的成功率約67成。

若開刀失敗,還有針劑藥物可使用,但必須終生使用,不僅費用高、且一停藥,症狀就又浮現。庫欣氏症更麻煩,藥物控制率最高僅4成,開刀仍是最好的治療首選。

不過,若患者泌乳激素過多,且正值生育年齡的女性,治療的首選是使用口服藥物來抑制泌乳激素,以免開刀後可能降低受孕機率。臨床上發現三分之二的患者,用藥物就可降低泌乳激素、甚至腫瘤會縮小,副作用是有些人會有反胃嘔吐、頭暈的症狀。

放射治療角色為輔助

若手術無法切除整個腫瘤,可以透過放射治療來輔助。為什麼放射治療不建議一開始就使用?這是因為放射線也會傷害到好的細胞,而且腦下垂體距離視神經很近,也可能影響視神經,因此腦下垂體腫瘤必須離視神經有一段安全距離,比較適合使用放射治療,目前多做為輔助治療選擇。

此外,放射治療的效果不會立竿見影,需要23年才會慢慢恢復正常;臨床上也發現,患者治療前若荷爾蒙數值就非常高,治療效果往往比較不好。

因此若手術能完全切除腦下垂體腫瘤,這是最好的治療選擇;若無法一次手術將腫瘤清除乾淨時,先透過手術將腫瘤縮小、再透過藥物或放射治療來輔助,也是比較適當的處理方式。

術後補充荷爾蒙劑量要調整

腦下垂體腫瘤患者手術後,有些面臨需要補充不足的荷爾蒙,但要小心避免補過頭,尤其是類固醇補充太多,甚至補成了庫欣氏症。

術後的荷爾蒙補充要經常調整劑量。一開始建議先給邊緣劑量,醫師要監測患者的荷爾蒙何時恢復分泌,才不會因為額外補充造成荷爾蒙總量過多,有的病患兩週就恢復正常、有的人則永遠需要補充,要不斷監測與調整,以拿捏最好的停藥時間點。

Q 我因為腦下垂體腫瘤做了手術切除治療,醫師說,我的腫瘤還有一部份沒有清除乾淨,請問,還會再長大嗎?有可能還需要再開刀一次嗎?

A腫瘤沒有一次清乾淨,可能因為腫瘤很大顆,或是長進了海綿狀靜脈竇,那邊要強挖乾淨恐怕會造成大出血。沒有清乾淨的腫瘤確實可能再長大,建議可做放射線輔助治療,有時會比開第二次刀的效果來得好。

Q:腦下垂體腫瘤開完刀已經2個月了,到現在還會有鼻塞的情形,請問,這種症狀會持續多久?會完全恢復到沒有手術之前的狀況嗎?

A手術是從鼻孔進去,鼻黏膜若受損難免有鼻塞症狀,有些人暫時還會影響嗅覺,這種不適持續時間因人而異,一般到後來患者沒有特別異常感覺,建議若半年還沒好,應該找耳鼻喉科檢查與治療。

Q:醫師說,我手術後,可能需要吃一輩子的荷爾蒙,是真的嗎?為什麼?

A切除腫瘤時可能損及部分正常的腦下垂體,使得某些荷爾蒙分泌變得不足,要補充多少量、補充多久,要看腦下垂體受傷害的程度,因人而異。

Q:我的同事也是腦下垂體長了瘤,但是她不需要開刀,只要吃藥就好,為什麼?

A這類患者多半是泌乳激素腫瘤,尤其是生育年齡的女性,治療首選會採用口服藥物來抑制泌乳激素,三分之二的患者用藥就可降低泌乳激素、甚至腫瘤會縮小。

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諮詢專家

曾漢民

臺大醫院外科部神經外科主治醫師