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皮膚硬如皮革 僵硬人症候群與漸凍人大不同

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僵硬人症候群(SPS)是一種罕見的神經系統免疫疾病,其每年的發生率約為百萬分之一,但有可能被低估了。
 
僵硬人症候群最早在1956年被描述,病人主要的臨床表現為脖子、肩膀和上背部逐漸僵硬,並且有陣發疼痛性肌肉痙攣以及行走困難。由於有很多這類病人合併有其它自體免疫疾病,這個疾病的免疫機制才逐漸被重視。
 
病人會有肌肉僵硬和陣發性肌肉痙攣性疼痛,症狀通常始於軀幹肌肉緊繃或僵硬,可能會慢慢擴散到四肢近端的肌肉。除了肌肉僵硬外,突然的運動、聲音、觸覺刺激或情緒激動,也會引起陣發性肌肉痙攣疼痛。僵硬的結果可能造成走路困難、舉步維艱。有些患者會出現步伐不穩、口齒不清、平衡失調。另外有被報導過的症狀包括癲癇、腦病變、行為改變、焦慮。若症狀局限於肢體。
 
其中最困擾患者的就是身體肌肉變得僵硬,觸感硬如皮革,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。因此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。此外,與常聽到的「漸凍人」不同,僵硬人症候群通常以肌肉僵硬緊繃為主,漸凍人則是漸進性的肌肉無力及萎縮,肌肉本身按起來不會硬梆梆的。
 
僵硬人症候群多在成年後發病,詳細致病機制尚未被完全了解,不過6至8成的病人,血液及腦脊髓液中會出現一種抗「麩胺酸脫羧基酶」的抗體。麩胺酸脫羧基酶這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬。
 
僵硬人症候群可能會與其它的自體免疫疾病共存,被提過的包括胰島素依賴型糖尿病、葛瑞夫氏症、橋本氏甲狀腺炎、惡性貧血、白斑症等。 另外,有一部分僵硬人症候群與惡性腫瘤有關,報導過的有乳癌、大腸癌、何杰金淋巴瘤、肺小細胞癌、咽癌、縱隔腔腫瘤和胸腺瘤。
 
事實上,除了抗GAD抗體外,還有許多其他抗體與SPS有關,所以SPS的臨床表現及抗體的種類十分的多樣化,原則上可分3大類:
 
1.自體免疫(autoimmune)SPS,定義為自體抗體陽性(在血清或腦脊髓液中可驗出),沒有潛在的惡性腫瘤。
 
2.伴腫瘤(paraneoplastic)SPS,涵蓋所有在癌症背景下出現的病例。如果腫瘤的治療對SPS的症狀產生好處,更可佐證。
 
3.隱源性(cryptogenic)SPS,即所有血清陰性病例,無法確定免疫原因。
 
臨床上若懷疑此病,可使用肌電圖來偵測持續的肌肉活動;GAD65或其它抗體的檢測則必須抽血送到有做這些項目的實驗室。
 
對於僵硬人症候群的治療,藥物治療方法包括benzodiazepines類藥物(例如diazepam 和clonazepam)或baclofen,可以改善肌肉僵硬和痙攣的情形。 抗癲癇藥可以減輕疼痛。 在某些情況下,使用抗發炎藥和皮質類固醇可治療疼痛發作。
 
由於僵硬人症候群也與自體免疫失調的機制有關,所以其他治療選擇包括靜脈內免疫球蛋白、血漿置換、莫須瘤和其它免疫調節藥物(如皮質類固醇或azathioprine)。非藥物選擇包括物理治療、按摩、水療法、熱療法等,可與藥物同時使用。靠上述方法大部分病人都能改善病情,但程度則因人而異。