健康刊物肝病資訊

第4期

出刊日:2008-04-15

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巴金森氏病 無法克制的顫抖

偶然間發現自己的手腳不自主抖動,行動好像愈來愈僵硬,許多人會擔心自己是不是得了巴金森氏病?本文為您介紹巴金森氏病的特徵與治療,以及該如何正確面對它。
 
諮詢/吳瑞美(台大醫院神經部主任、台大醫學院神經科教授)、曾勝弘(台大醫院神經外科主治醫師)
撰稿/王昶閔
 
1996年美國亞特蘭大奧運的開幕典禮至今令世人難忘!當年,前世界拳王阿里以嚴重顫抖的雙手,為大會點燃象徵奧運精神傳承的聖火,多年來他為罹患巴金森氏病所苦,而在那一刻,勇者形象更顯堅毅,感動無數世人。
 
罹患巴金森氏病的還有名作曲家李泰祥,他原本以為音樂創作之路從此斷送,卻在接受了外科手術治療後,症狀大幅改善,再度公開引吭高歌,撼動人心,並重新投入熱愛的音樂創作工作。
 

巴金森氏病名人錄

歷史上,罹患巴金森氏病的名人不少,像是前中共領導人毛澤東、鄧小平,掀起二次世界大戰的大獨裁者希特勒,以及已過世的教宗若望保祿二世,前世界拳王阿里,與主演「回到未來的」好萊塢影星米高‧福克斯(Michael.J.Fox),台灣的前中研院副院長張光直、名作曲家李泰祥等人。
 

台灣約有3萬名患者

台灣的巴金森氏病(Parkinson's disease)的盛行率,大約每10萬人中有130到140人。發病年齡主要集中在55歲以後,年紀越大,盛行率越高。65歲以上,每100人中就有1人,75歲以上為每100人中2人,根據宜蘭地區的流行病學調查推估,台灣200萬老年人中,至少有3萬名病人。
 
不過近年來,醫院門診看到的年輕型巴金森氏病越來越多,主要在45歲前發病,甚至也有17歲的年輕個案,這類病例中,有較高的比例是因為先天性的遺傳基因異常,兄弟姊妹中有1人發病,其他人發病的機率也較高。
 

手抖、肌肉僵硬、面具臉

巴金森氏病是所有運動障礙中最常見的疾病之一,1817年由英國的詹姆士‧巴金森先生所發現並命名,患者有明顯的肢體顫抖現象,肌肉關節僵硬、無力,行動會逐漸變得緩慢,臉部也會逐漸變得面無表情。
 
病患因腦中缺乏一種名為「多巴胺」的神經傳導物質,不過症狀很容易被誤以為只是單純的老化,而錯失治療時機。此外,巴金森氏病的診斷困難,因為只要是影響多巴胺分泌的疾病,都會產生類似症狀,被泛稱為「巴金森症候群」(Parkinson's syndrome),因此需要經由專科醫師詳細問診、檢查後才能做出鑑別診斷。
 
 

多巴胺分泌不足 影響運動功能

巴金森氏病的成因至今不明,只知病患中腦黑質部的多巴胺神經元細胞逐漸死亡,導致大腦基底核的多巴胺物質分泌不足。多巴胺是神經傳導物質,如果將神經比喻成電線,多巴胺就類似電流,協助傳遞腦部訊息,調控全身的運動功能。
 
相對於巴金森氏病的「原發性」特性,巴金森症則是「次發性」,也就是指因某些外來因素,導致腦部多巴胺的分泌受到影響,這些症狀有些是永久性的,例如中風、錳中毒、一氧化碳中毒、腦外傷後所引發的腦組織受損。
 
而服用某些抗憂鬱藥物、抗精神分裂症藥物、抗高血壓藥物也會引發暫時性的巴金森症狀,大多數是暫時性的,但有些病患停藥後症狀依舊持續,可能是本身就有潛在的體質,被藥物誘發。
 

手顫抖如數鈔票

巴金森氏病依照嚴重度可分為5期:第1期是單側肢體顫抖、無力;第2期症狀逐漸到雙側肢體;第3期的平衡感變差、容易跌倒;第4期動作變慢需要他人攙扶;第5期則動作嚴重緩慢,必須依靠輪椅行動。
 
典型的巴金森氏病的症狀是顫抖,靜止時四肢會顫抖,通常是從手抖開始,主要是大拇指與食指的顫抖,有如像是在數鈔票一般,但拿東西時,反而不會顫抖。
 
病患的顫抖從單側肢體開始,伴隨逐漸僵硬、無力等跡象,做許多動作力不從心,因為肌肉很快就陷入無力,必須重新開始。以拿筆寫字來說,患者寫著寫著,字會越來越小,最後筆尖停在紙上的某一點,有如凍結一般,;刷牙時也有類似的現象。
 
漸漸的,臉部肌肉也會受到影響,導致面無表情,看起來好像心情不好,經常被誤以為憂鬱症,也有人稱之為「面具臉」。後期喉嚨的肌肉也會受影響,導致口齒不清,吞嚥功能也會逐漸退化。
 
病患的肢體的顫抖與無力的現象,會逐漸從上肢蔓延至下肢,初期病患會感覺一隻腳好像跟不上另一隻腳,容易酸痛,誤以為是坐骨神經痛,隨著病情進展,走路的步伐也會越走越小,同時會不自主的往前衝,走一小段路後,雙腿有如千斤重,僵硬無力、停在一個定點而動彈不得。
 
 

確定診斷才能有效治療

巴金森氏病的初步診斷須要靠醫師的詳細問診,神經學檢查以及後續藥物治療的反應來確認。有非典型症狀的病人則需進一步安排磁振造影來排除外在因素引發的巴金森症,例如腦中風、腦室肥大等。有必要時也可以安排核子醫學檢查,例如單光子斷層造影(SPECT)或正子斷層造影(PET),檢測大腦基底核多巴胺含量下降之型態是否符合巴金森氏病的定義。要百分之百確認多巴胺神經元之退化,只有靠死後的腦部病理解剖檢查。


手抖不一定就是巴金森氏病

巴金森氏病初期常以手抖為表現,與一種更常見的動作障礙疾病「原發性顫抖」(或稱本態性顫抖)頗為類似,不過,原發性顫抖屬於良性,進展緩慢,而且很少會導致生活功能喪失,每100萬人中大約有4千到4萬人罹病,盛行率遠高於巴金森氏病。
 
原發性顫抖和巴金森氏病有兩大不同點,原發性顫抖通常兩側的手抖一起開始,其中一隻手會較嚴重;而巴金森氏病則是主要是以單側肢體抖動為表現,此外,巴金森氏病的顫抖多半是動作「靜止」時發生,但不少原發性顫抖則在是做一些特定的動作時容易發生,例如端茶杯,喝水,寫字。
 
手抖的原因很多,常見的有甲狀腺功能異常疾病,以及菸、酒、咖啡上癮所引發的戒斷症狀,電解質不平衡、抗憂鬱藥物鋰鹽中毒等,不過這類原因所引發的手抖,大多是暫時性。
 
 

早期治療以藥物控制為主

巴金森氏病成因不明,目前的藥物與外科治療,只能延緩症狀惡化的速度,儘量幫助病患保有面對日常生活的能力,但無法阻止腦部多巴胺細胞的死亡。
 
由於病患的症狀源自於多巴胺的不足,藥物治療在恢復多巴胺活性,目前治療藥物分為6大類,包括:左多巴、多巴胺接受體促效劑、單胺氧化酵素抑制劑、COMT抑制劑、促進多巴胺分泌或多巴胺吸收的藥物、抗膽激素。
 
現有藥物中,又以左多巴的效果最好,是目前臨床上治療最常用的藥物。左多巴是多巴胺的前驅物質,可在腦中換化成多巴胺,達成補充多巴胺,讓運動功能得以暫時維持。適當的藥物治療配合適度的運動,一般病人可以維持十年以上的正常生活。
 
不過,藥物無法阻止病患腦部多巴胺細胞的凋亡,病患需要補充的多巴胺量會越來越多,但隨著藥量越來越重,副作用也會越來越嚴重,左多巴的副作用包括便秘、興奮、幻覺、噁心、口乾等,藥效退後,還會有肌肉僵直與疼痛的副作用。
 

當藥物達極限 外科治療接手

藥物是治療的首選,不過病患在長期服用藥物下,藥效會越來越短,甚至會出現肢體不自主的亂動,這時候醫師就會建議病患採用外科治療。外科手術包括深層腦刺激、燒灼術以及胚胎腦移植等。
 
其中以深層腦刺激的效果與安全性最受肯定,近年燒灼術因為危險性太高,且副作用大,歐美國家已捨棄不用,至於胚胎腦移植,則是涉及倫理爭議,目前相關研究也暫時停擺。
 
深層腦刺激就是在大腦深部的蒼白球或視丘下核植入電刺激晶片,藉由電流刺激,讓原本不正常的神經迴路,獲得重新調整,同時刺激殘存的多巴胺細胞的活性,促進多巴胺的分泌。
 
深層腦刺激並不建議做為第一線治療,除了現有藥物效果很好外,雖然這是一種安全性相對較高的腦部手術,但畢竟有其風險,得面對出血、感染、電極配備故障等併發症,更何況,一套深層腦刺激裝置就要價90至100萬,數年後換電池也要40至50萬,不是一般人負擔的起。目前健保並沒有给付深層腦刺激術之費用。
 

家人關懷與適度活動 不可少

巴金森氏病患者因為運動功能會持續退化,心中的挫折感與沮喪等負面情緒,很容易隨著病情惡化而加重。因此除了配合醫師指示接受治療外,家屬也必須多關懷患者的心靈層面,以免產生憂鬱等症狀。
 
適度的運動,不但有助於症狀的減輕,也能放鬆心情。如果行有餘力,病患也不妨去學習手工藝、繪畫,當成一種職能治療,用藝術陶冶心靈,忘卻病痛,多聽音樂也能達到類似的效果。
 
另外,建議病患與家屬能儘量加入並參與病友團體,不但能獲得更多的專業照護知識,透過病友家庭間的相互加油、打氣,經驗分享與彼此支持,面對疾病的進展,才不會那麼徬徨無助。
 

健康Q&A

Q、巴金森氏病會遺傳嗎?

A、巴金森氏病目前成因不明,但年紀越大風險越高,發生在老人身上的巴金森氏病,大多數並沒有遺傳傾向,反倒是近年越來越多的45歲以下年輕型病例,與先天性的遺傳基因變異有較密切的關係,又稱為家族性巴金森氏病。目前已有9個基因證實與早發型的巴金森氏病有關,國內也已發現多個巴金森氏病的家族。
 
Q、巴金森氏病可以經由治療而根治嗎?
A、由於巴金森氏病是不明原因引起的腦部多巴胺細胞加速死亡,現有的藥物、運動、外科手術等治療,都無法阻止多巴胺細胞的死亡,只能藉由補充多巴胺,來延緩症狀的惡化,維持病患日常生活所需的運動機能。
 
Q、得巴金森氏病會影響智力嗎?
A、巴金森氏病主要是影響運動系統,對於病患的智力並不會造明顯的影響。
 
 

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