健康刊物肝病資訊

第52期

出刊日:2020-04-15

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楊智超醫師專欄/眼皮下垂、看不清楚 也可能是肌無力症!

撰稿/楊智超(臺大醫院神經部兼任主治醫師、好心肝門診中心神經內科特聘主治醫師)
 
根據媒體報導,菲律賓總統杜特蒂(Rodrigo Duterte)透露自己罹患一種自體免疫性疾病。2019年10月他前往俄羅斯訪問,在菲律賓僑民面前透露自己有肌無力症(myasthenia gravis)。總統辦公室隨後也發布逐字稿,杜特蒂說,「我的一個眼睛比較小,眼球會自己飄移。」「這是肌無力症,一種神經機能異常,我從爺爺那裡遺傳來的。」

神經科門診常會碰到由眼科轉診來的病人,這些病人因為「眼皮下垂」、「看不清楚」而去看眼科,當眼科醫師告訴病人他們可能患有「肌無力症」時,他們往往覺得十分詫異與惶恐。

肌無力症的英文叫做myasthenia gravis,意思是「嚴重的肌肉無力症」。此一名詞從十九世紀末被提出至今已超過一百年,經過科學家不停的研究,對其致病機制的了解及治療,均有相當的成就,大多數的病人情況得以改善,所以並非罹患此病的病人一定是嚴重的。
 

主要症狀為肌肉無力 包括眼睛周圍肌肉
肌無力症是一種會導致肌肉無力、易疲勞的疾病,主要的原因是因為神經無法有效的把其訊號傳至肌肉所引起的,它會影響到許多不同的肌肉,例如控制眼球的肌肉,控制臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢。由於每個人受影響的肌肉不同,臨床症狀也就不盡相同。

有90%的病人,眼睛週遭的肌肉會受影響,於是出現眼皮下垂或視力模糊(複視)的現象。這些病人往往會先求助於眼科醫師。有些病人症狀侷限於眼睛,但有些病人會出現其他肌肉無力的症狀,例如吞嚥困難、講話變小聲或出現鼻音、嘴合不攏、四肢無力等,最可怕的是呼吸肌肉的無力,嚴重的話,甚至可導致死亡。呼吸肌的無力,常因身體遭受一些壓力時而引發,例如受到病菌感染或懷孕時。

肌無力患者的症狀常是起起伏伏的,無力通常在持續運動一段時間後較明顯,或是在傍晚或晚上出現症狀加重的現象,在休息一段時間後,症狀便會減輕。?肌無力症的病程也是因人而異,有人幾天或幾個星期內病情變化很大,也有人病況長期維持穩定。

因產生乙醯膽鹼抗體致傳導功能受損
至於肌無力症的致病機制是什麼呢?我們的肌肉要運動,就要靠運動神經釋放乙醯膽鹼,乙醯膽鹼與其接受體結合後,才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。乙醯膽鹼分解酶則將它分解,使電位恢復。肌無力症的病人,因為體內產生了一種乙醯膽鹼接受體的抗體,進而導致接受體的破壞與數目的減少,使神經與肌肉間的傳導功能受損。但不是所有人抽血都可驗到乙醯膽鹼接受體的抗體,這些患者可都有其它的抗體像anti-MuSK、 anti-LRP4、 anti-Agrin等。自體免疫性的肌無力症有少數其它家族成員也會出現。

藥物治療或切除胸腺 可改善
目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。使用的藥物有乙醯膽鹼分解?抑制劑、免疫抑制劑(如類固醇、azathioprine)、免疫球蛋白等。胸腺因為被認為與引發不正常的免疫反應有關,所以切除胸腺,也可使某些病人症狀得到改善。依臺大醫院的統計,約有近8成的患者症狀可因此好轉。當症狀轉劇或呼吸功能不足時,就必須使用血漿置換術及呼吸輔助裝置了。
 

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