小心「腦動靜脈畸形」 引發年輕型腦中風

諮詢／曾漢民（好心肝門診中心神經外科特聘主治醫師、臺大醫院神經外科兼任主治醫師）
撰稿／丁彥伶

腦動靜脈畸形（Arteriovenous malformation，簡稱AVM）是一種先天性血管的異常。正常情況下，腦部血管是由比較大的動脈經小動脈、微血管，再流到靜脈。由於人體的動脈血管壁較靜脈血管壁厚且強韌，動脈的血流壓力比靜脈還大，所以微血管在兩者中銜接，剛好可以形成一個壓力「緩衝區」，當腦動脈血流通過微血管再到靜脈時，血流壓力就會降低，不會對靜脈血管造成衝擊。

腦動靜脈畸形者則是腦內某處的微血管發育不全，導致動脈和靜脈交會處缺少微血管的分流，動脈直接接到靜脈。在缺乏微血管的緩衝作用下，靜脈直接承受動脈血流的強大壓力，靜脈管壁會變得較脆弱，而且會逐漸擴大，增加破裂出血的風險。有時在動脈端也會形成一個動脈瘤，變成像是隨時可能破裂的「不定時炸彈」，每年發生出血的風險約為2%到3%。

腦動靜脈畸形 會引起頭痛、癲癇、神經功能缺損

因為動脈血直接流到靜脈，血流量很大、很快，會產生一個現象，就是腦動靜脈畸形周圍正常腦組織的血流也被它吸走了，引起周圍組織的缺血，這種情況稱為「竊血症候群」，即動靜脈畸形「偷走」原本應該要給周邊組織的血流，讓周邊腦組織缺血、缺氧，會引起頭痛、癲癇等症狀，正常神經功能也可能損壞。例如若受影響的神經區是運動神經區，就會肢體無力。

此外，周圍正常組織血流不夠，血管就會盡量擴張、膨脹，想要吸引更多血過來。若有天手術將動靜脈畸形那團不正常血管切除，「竊血」行為解決了，此時本來已經處在膨脹狀態的周圍組織血管，反而會因一下子回流血流量太大而「爆掉」出血，這種情形稱為「正常灌注壓爆炸（normal perfusion breakthrough）」，這也是治療動靜脈畸形時可能會遇到的棘手問題，不過通常只會發生在比較大顆的腦動靜脈畸形。

 

如何診斷腦動靜脈畸形？

台灣腦動靜脈畸形的發生率不明，美國有統計發生率約為10萬分之1.4，發生原因並不清楚。腦動靜脈畸形大大小小都有，有的很小，稱為隱形的動靜脈畸形，做血管攝影也不見得看得出來，但一旦出血，量也是非常大，更不用說本來就比較大的動靜脈畸形。

通常腦動靜脈畸形可透過磁振造影（MRI）加上飛躍時間技術掃描（time-of-flight, TOF）的檢查而得知。

磁振造影也可以做血管攝影，稱為磁振血管攝影（Magnetic resonance angiography, MRA），不用打顯影劑，靠磁場振動方式就可以產生影像。MRA血管攝影也可以看靜脈，叫做磁振造影靜脈顯影（Magnetic resonance venography , MRV）。

不過，腦動靜脈畸形的標準檢查是做血管攝影。如果在診斷上有疑慮，還是應該採用血管攝影做最後確定診斷。

然而這幾年電腦斷層血管攝影（Computed tomography angiography，CTA）逐漸取代血管攝影，此法因影像重組，可以看到病灶3D的樣貌。CTA注入的顯影劑，可以經由周邊靜脈注射，無需置入導管，較傳統血管攝影不具侵襲性，也不易造成血管剝離或破裂，或穿刺部位出血、感染等併發症。優點是可以同時看到整個動脈系統，但缺點是單一血管支配範圍可能和其他血管重疊，故電腦斷層的片子要切得很細才不易造成辨識困難。

如何治療腦動靜脈畸形？

一旦發現有腦動靜脈畸形，通常建議要治療，因為它每年有2%到3%的出血機率。腦動靜脈畸形一旦發生出血，即使存活下來也可能造成神經功能嚴重受損，第二次出血的情況會更糟，所以一般建議治療。治療方式包括：開刀、栓塞、放射治療等3種。

1開刀：如果動靜脈畸形的病灶是在腦組織接近表面處、病灶小於3公分以下，可以採取開刀的方式，不過開刀時有可能傷及一些正常的腦組織。如果動靜脈畸形的部位位於功能區、病灶比較大型、部位比較深或伴有深部引流，手術風險極大。若不慎引起動脈出血，將可能是「噴發」的大出血，而且為了要找到深部的病灶，手術時勢必要先推開周邊組織來找到要切除的病灶。由於腦組織非常脆弱，推開時間一久，可能會引起腦傷，若病灶在運動神經區，手術不慎還容易引起癱瘓。另外，手術時也可能遇到上述「正常灌注壓爆炸（normal perfusion breakthrough）」的情形。

是否應該進行手術，美國中風協會依照Spetzler-Martin這兩位醫師的研究，訂出手術評估分數，評分的項目如下：

1  動靜脈畸形病灶大小：3公分以下為1分，3～6公分以下2分，大於6公分為3分。 
2  病灶位置：位於重要位置如運動神經區、感覺神經區等是1分，非重要部位是0分。
3  動靜脈畸形流出的靜脈位置：位於深部靜脈得1分，位於表淺靜脈得0分。
如果總得分在3分以下，還可以開刀；如果達到4分，建議要仔細考慮；若分數達5分以上，因為風險太高，建議不要開刀比較好。

然而，上述評分機制也不是絕對，還是要考量個別狀況。例如若60幾歲因為癲癇發現動靜脈畸形，不見得需要治療，因為已經和平共存蠻久了。除非有神經學症狀（肢體無力等），代表可能已有「竊血」狀況，此時可能需要處理。

2栓塞治療：栓塞治療通常無法百分之百把病灶消除，但有助於讓動靜脈畸形的血管瘤縮小，降低出血風險。可以選擇栓塞劑，利用血管攝影用的導管，在辨認出供應動靜脈畸形的血管後，注射膠水樣栓塞劑到動靜脈畸形裡面，較小的動靜脈畸形可以完成栓塞；或是選擇置入金屬線圈或分離式囊球，待病灶因缺血而萎縮。一般一次的栓塞治療無法達到效果，有些醫師會採取分段式栓塞治療，尤其是比較大顆的AVM。分多次栓塞也可以避免上述正常灌注壓爆炸的情形。因為開刀的風險其實不小，利用術前栓塞治療腦動靜脈畸形是一大突破。

但如果病灶較大且要採取放射治療者，則建議治療前不要進行栓塞，否則可能會讓病灶在立體定位時，因為看不見而較難定位。

3立體定位放射治療：如果無法開刀或不想開刀，則可以考慮放射治療。

放射手術治療就是利用電腦刀、伽瑪刀等放射線進行立體定位放射線手術，它是利用放射線作用在血管壁，促使血管內皮細胞增生，達到讓畸形的血管萎縮、阻塞的效果。放射治療的優點是非侵入性的，傷害較小，患者治療後可立即恢復正常生活。

但是它要發揮血管萎縮和阻塞作用的時間很長，無法產生立即性的效果，除非病灶小於1公分，可能在半年到一年內可以達到作用，如果病灶在3公分以上，可能得歷時3年～5年才見到效果，甚至還有7年才見效的。原則上越大顆越難處理。

放射手術治療的另一個缺點是在等待它緩慢萎縮阻塞的期間，患者每年還是得承擔2%到3%的出血風險。病灶較大的患者，醫師可能會採取分區塊照射治療，但要注意的是，X光直線進入的路程中，多次照射會造成進入路徑腦細胞的傷害，如果AVM愈大顆，愈需要多次治療，對腦細胞傷害就愈大。

雖然放射手術治療要達到效果的時間緩慢，但是近年來的腦動脈畸形治療，放射手術治療已經部分取代開刀治療了，雖然要等待的時間比較久，但是只要沈得住氣，通常都可以看到病灶消除的好消息。

 

 

年輕型的腦出血，還要注意「海綿狀血管瘤（Cavernous hemangioma）」，它也是一種血管畸形，外形看起來有點像是桑葚或葡萄，一團組織裡面涵括了多條靜脈。因為其內血流很慢，過去沒有磁振造影很難診斷，有磁振造影之後，有醫院收集數萬筆資料統計發現，發生率約是千分之8。

海綿狀血管瘤的發生原因推論和先天基因有關，多數患者沒有症狀，有半數患者同時有多顆血管瘤。它可能會出血，主要是內部出血，因為是靜脈，出血很少蔓延到血管外部。有些患者是因為出現癲癇症狀而被發現，主要是因為海綿狀血管瘤內部出血膨脹、周邊組織神經受到壓迫而引發癲癇。

過去美國、瑞典有醫師採用放射手術治療或以伽瑪刀治療，企圖使其萎縮，但後來發現治療後還是可能再出血，所以現在醫界已經傾向不需治療。因為就算出血，大部分出血量不多，可讓它自行吸收，之後海綿狀血管瘤也有機會自行縮小，除非海綿狀血管瘤出血造成神經學問題，此時才拿掉比較好。