英國物理學家霍金辭世 患漸凍人症達半世紀

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台灣時間2018314日,英國著名物理學家史蒂芬霍金(Stephen Hawking)的家人發出聲明表示,霍金在劍橋的家中安然辭世,享壽76歲。霍金21歲時被診斷出罹患漸凍人症,與此病奮戰長達55年,在漸凍人患者中極為罕見。

 

好心肝門診中心特聘醫師、臺大醫院神經部兼任主治醫師楊智超指出,所謂的漸凍人,就是「肌萎縮側索硬化症」(amyotrophic lateral sclerosisALS),是一種運動神經系統的退化性疾病,臨床上主要的表現就是肌肉逐漸地萎縮與無力,最後則因為呼吸衰竭而死亡。

一般而言,約有一半的病人在發病34年內需要使用呼吸器或死亡,但活過5年的約有3成,活過10年的有1成,所以疾病的進展速度仍有一些差異性。近年來其存活率雖然有了一些增加,但像霍金這樣存活長達55年仍極為少見。ALS的發生率約為1-2/100,000,男性較女性多,大部分的患者在50多歲發病,不過在青春期後的任何年齡都可能發生。

ALS會侵犯到不同的區域(包括延髓部、頸部、胸部、腰薦部),以肢體無力為起始表現的佔8成,以延髓症狀如口齒不清、吞嚥困難、流口水表現的佔2成。眼球運動及大小便功能通常不受影響。

美國食品藥物管理局(FDA)在1995年核准了第一個治療ALS的藥品「riluzole」,2017年又核准一種自由基清除劑edaravoneRadicava)來治療ALS。但這些藥只能延緩病情,根本的治療仍未有突破性的進展。

目前ALS的診斷依舊是仰賴病史、神經學檢查、並綜合生化、肌電圖、影像檢查做一綜合的判斷。早期診斷除了可以讓患者儘早接受治療外,對於患者及家屬的身心狀態也可提供較好的照顧。因此,若有上述症狀應儘早求診神經科醫師。

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圖說:物理學家霍金病逝,帶給人們無限懷念。(照片翻拍自聯合新聞網)

 

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