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第53期

出刊日:2020-07-15

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脂肪也會長癌症?!認識脂肪肉瘤

脂肪肉瘤是深層軟組織異常增生,且具有侵犯性的惡性母細胞,屬於惡性腫瘤,和良性的皮膚脂肪瘤,只有一字之差,卻是完全不同的情況。然而身上出現隆起的腫塊,一般民眾光用肉眼難以區分,應由醫師診斷,必要時切片確認是良性的脂肪瘤還是惡性的脂肪肉瘤。
 
諮詢/王碩盟(臺大醫院泌尿部主治醫師)
撰稿/張雅雯
 
60歲的王先生做高階健檢時,從影像檢查發現右側後腹腔有團脂肪組織,後來追蹤5年大小沒有變化,直到某次接受震波碎石來處理右側輸尿管結石,卻發生嚴重的感染,住院一個月。原來他不以為意的脂肪組織,其實是惡性的脂肪肉瘤,就長在腎臟旁邊。由於打了震波碎石後產生血腫,使得腫瘤迅速變大,並且引發感染,切片檢驗發現該脂肪組織其實是脂肪肉瘤,而且已侵犯到淋巴結。在切除腫瘤、淋巴轉移及同側腎臟也切除後,平安出院。
 
脂肪也會長癌症?確實。惡性腫瘤絕大多數是癌細胞不正常增生侵犯到人體器官,比如肺癌、乳癌、大腸癌等,至於由結締組織(包含骨骼、軟骨、韌帶、血液、脂肪等)長出來的惡性腫瘤,只佔所有惡性腫瘤不到5%,一般分成骨頭或軟組織來源,後者佔所有惡性腫瘤不到1%。脂肪肉瘤(liposarcoma)就是其中一種,發生率大約是每百萬人口2.5例,屬於非常罕見的癌症。
 
大腿與後腹腔是好發部位
脂肪肉瘤最常見的部位是長在大腿(包括腹股溝)與後腹腔內。若長在大腿比較容易發現,通常是有個腫腫的硬塊,會導致疼痛、皮膚感覺麻麻的;若長在後腹腔,腫瘤常從腎臟旁邊長出來,因外觀看不出來不易發現,直到腫瘤大到一個程度後,壓迫相鄰的器官(如腎臟、輸尿管、腸子)而引起一些症狀,如噁心、食慾不好、體重下降、腹痛、疲累感、甚至排便有問題,因此而被發現。根據臨床觀察統計,後腹腔脂肪肉瘤平均直徑可達25公分。
(圖說:電腦斷層影像顯示,病人腹腔內有20多公分的脂肪肉瘤。圖╱王碩盟醫師提供)
預後如何與癌症分期有關
脂肪肉瘤患者的預後如何?要看處於癌症分期的哪一期,也和腫瘤的大小、深度及所在位置有關。
 
脂肪肉瘤採用的分期標準就是癌症常用的TNM分類系統:「Tumor」是指原發腫瘤的大小與侵犯周圍組織的程度,比如腫瘤大小以5、10、15公分界定,臨床上常見超過15公分就屬於T4;「Node」是看腫瘤有無侵犯局部之淋巴結;「Metastasis」是指癌細胞若跑到肺部或更遠的淋巴結,就屬於遠端轉移。
 
同時也會從病理學上的分類,也就是依據細胞分裂相的數目、細胞分化情形、壞死情形等而定,將腫瘤惡性程度(Tumor Grade)分為1、2、3級(G1、G2、G3)以及無法確定分級(GX),分化愈好的、也就是愈像正常細胞的,級數愈低,腫瘤的侵襲性也較低,患者的預後也會比較好;反之分化愈差的,級數愈高。
 
脂肪肉瘤患者的癌症期別,就是結合上述TNM分類系統以及惡性程度分級(G classifications),將腫瘤侵犯與擴散的程度,用癌症分期(stage)分四期:
*Stage1:腫瘤較小顆且惡性程度較低
(GX或G1)
*Stage2:腫瘤較小顆且惡性程度較高
(G2或G3)
*Stage3:腫瘤較大顆且惡性程度較高
(G2或G3)
*Stage4:腫瘤已經轉移到身體其他部位,原發腫瘤則不論大小或惡性程度都是第四期
 
脂肪肉瘤細胞型態分類
病人罹患脂肪肉瘤預後如何,與細胞型態也有關。從細胞型態來看,脂肪肉瘤可分為以下幾類:
1 分化良好的脂肪肉瘤(Well-differentiated liposarcoma)這是最常見的脂肪肉瘤,分化良好之脂肪肉瘤較不會發生轉移。
 
2 分化不完全的脂肪肉瘤(Dediff-erentiated liposarcoma),屬於第一種的次分類,這種就比較容易轉移。
 
3 黏液型脂肪肉瘤(Myxoid/round cell liposarcoma):這類腫瘤細胞是圓圓黏黏的,比較容易遠端轉移,但對於化療、放射線治療的反應較好。
 
4 多形性脂肪肉瘤(Pleomorphic liposarcoma):比較少見,只佔脂肪肉瘤的5%。多形顧名思義就是整個細胞形體長得亂七八糟,連正常樣子都看不出來,最容易在治療後又復發。
以位置來講,分化良好的脂肪肉瘤多半長在後腹腔內;至於黏液型與多形性脂肪肉瘤,則較多長在腿上。
 
開刀切除腫瘤是治療首選
診斷脂肪肉瘤最重要的依據就是做組織切片。至於超音波檢查只能看出有脂肪組織,難以辨識是否有異常,所以必要時建議做磁振造影(MRI),比較能提供清晰的軟組織影像。
 
一旦確認是惡性腫瘤,開刀切除是治療的首選。長在腿上的脂肪肉瘤,必要時恐得截肢,犧牲一隻腳,以確保切除腫瘤達安全範圍,避免再度復發。腹腔內的惡性脂肪肉瘤能切除的範圍較有限,但即使腫瘤只是包覆在腎臟周圍、沒有侵犯到腎臟,往往也應該拿掉一顆腎臟。此外,開刀後仍有很高機會復發,所以往往需要加上輔助化療與放射線治療,統計上平均復發時間為54~132個月。
 
化療的藥物有俗稱「小紅莓」的doxorubicin以及ifosfamide,病人可以選擇做輔助性治療,或是復發後且無法再手術切除時使用,臨床上觀察化療對於黏液型脂肪肉瘤的反應較好。還有一種抗癌新藥trabectedin,是從海洋性植物「海鞘」提煉出來的生物鹼,也是針對黏液型較有效,對於轉移性或手術無法切除的脂肪肉瘤,是另一治療新選擇。
 
至於標靶藥物,目前沒有任何一種證明對脂肪肉瘤有效。
 
第一期患者5年存活率可達9成
唯復發機率不低
脂肪肉瘤的5年存活率多少,要看確診時屬於癌症哪一期,如果沒有侵犯到淋巴或遠端轉移,這種惡性度較低的腫瘤、也就是第一期患者,經手術切除腫瘤,5年的存活率可達90%以上。而惡性度較高,手術無法完全切除或切除未達安全邊緣的腫瘤,手術後加上輔助性化療或放射線治療,5年存活率約60~80%;若已經有遠端轉移的第四期患者,5年存活率約只剩下10~20%。
 
脂肪肉瘤的復發率不低,臨床上曾有患者因為腸胃道不適就醫,意外發現後腹腔有1顆脂肪肉瘤,雖然沒有明顯侵犯到鄰近器官,除了手術切除,還是把腫瘤接觸到的面都做輔助性放射線治療,但穩定控制10年後,又在同樣位置復發。然而這樣的案例已經算是控制很好,這跟病人的癌細胞型態屬於分化良好、腫瘤惡性程度較低有關。
 
身上有不明腫塊應就醫
引發脂肪肉瘤的原因目前不詳,也沒有明確的危險因子,推測可能跟某些基因突變有關,但基因突變的原因也不明。但這個腫瘤生長速度慢,發生率也不高,所以不用過度憂慮。
 
建議民眾若腿部摸到不明的腫塊就該尋求醫師診斷,或是40歲後可定期接受高階健檢,也許能及早發現任何疑似的病灶。
脂肪肉瘤電腦斷層影像

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